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L’adolescence est une période de grands bouleversements : le corps change, le regard des autres prend une importance considérable, et le besoin de s’intégrer au groupe devient central. Pour un jeune qui porte des appareils auditifs, cette période peut s’accompagner de questionnements, voire de complexes. Pourtant, les avancées technologiques et un accompagnement adapté permettent aujourd’hui aux adolescents malentendants de vivre pleinement leur vie sociale, scolaire et connectée. Chez Acoustique Wernert, nous accompagnons les jeunes et leurs familles depuis plus de 30 ans pour faire de l’appareillage un atout plutôt qu’un obstacle.

Le regard des autres : une préoccupation centrale à l’adolescence

Contrairement à une croyance encore répandue, la perte auditive peut toucher tous les âges. Que l’on soit enfant, adulte ou senior, personne n’est épargné. Les adolescents ne font pas exception, et ignorer les premiers signes d’une déficience auditive peut entraîner des complications : difficultés scolaires, retrait social, frustration dans les interactions avec les amis ou la famille.

À cet âge, les jeunes sont souvent soucieux de l’esthétique et de la discrétion de leur appareillage. Un appareil trop visible pourrait causer des moqueries ou un sentiment d’exclusion. C’est pourquoi il est essentiel de proposer des solutions adaptées à leurs attentes, alliant performance et discrétion.

Des appareils discrets et connectés : la réponse aux attentes des ados

Les appareils auditifs d’aujourd’hui n’ont plus rien à voir avec ceux d’il y a quelques années. Grâce à la miniaturisation de l’électronique, les aides auditives modernes sont devenues quasi invisibles et ultra-performantes.

Les intra-auriculaires : ces petits appareils se placent entièrement à l’intérieur du conduit auditif, ce qui les rend très discrets. Ils conviennent particulièrement aux adolescents qui souhaitent que leur appareillage passe inaperçu. Attention toutefois : les modèles les plus miniaturisés (IIC, CIC) n’intègrent pas le Bluetooth. Pour bénéficier de la connectivité, il faudra se tourner vers des modèles légèrement plus grands.

Les micro-contours : similaires aux contours d’oreille classiques, ils sont équipés d’un tube presque invisible reliant l’appareil à un petit embout placé dans le canal auditif. Légers et peu visibles, ils sont également faciles à manipuler. Ces modèles intègrent généralement la connectivité Bluetooth.

La connectivité : c’est un argument de poids pour les adolescents. Grâce au Bluetooth et aux accessoires connectés, la majorité des appareils auditifs de classe 2 peuvent recevoir et diffuser directement un appel, une musique ou le son d’un film dans les oreilles. Le son est ainsi reçu directement, en stéréo, avec une qualité optimale. Une fonctionnalité qui répond parfaitement aux attentes des jeunes en matière de connectivité avec leurs appareils électroniques. Grâce au dispositif 100% santé, ces équipements performants peuvent être accessibles sans reste à charge.

Des outils spécifiques pour les situations délicates

Un jeune malentendant, même appareillé, a besoin d’outils spécifiques pour l’aider dans certaines situations délicates.

C’est là qu’interviennent les systèmes FM. Spécialistes de l’appareillage de l’enfant depuis plus de 30 ans, Acoustique Wernert a développé une expertise particulière sur ces accessoires pédiatriques. Les systèmes FM reposent sur un principe d’émission/réception : l’intervenant (parent, professeur ou autre) porte un émetteur qui capte sa voix, et de petits récepteurs miniaturisés fixés sur les aides auditives reçoivent en permanence le message.

Protéger son audition : un message essentiel pour les ados

L’adolescence est aussi une période où l’on s’expose à des risques auditifs souvent sous-estimés : écoute prolongée de musique au casque, concerts, festivals, soirées en boîte de nuit… Autant de situations où le niveau sonore dépasse fréquemment le seuil de danger de 85 dB. La prévention de la surdité est donc un enjeu majeur à cet âge.

Quelques conseils de prévention à transmettre aux jeunes :

Pour l’écoute au casque, l’Assurance maladie préconise de limiter l’écoute à une heure par jour et à la moitié de la puissance maximale. Il faut également éviter de s’endormir avec un casque ou des écouteurs sur les oreilles. Ces règles sont parfois difficiles à imposer, mais la gestion de la durée d’écoute doit faire partie de l’éducation à la santé auditive. Il faut faire comprendre aux adolescents que leur audition future est en jeu, et qu’une exposition excessive peut entraîner des troubles comme les acouphènes.

En concert ou en festival, il est recommandé de porter des bouchons d’oreille (les organisateurs ont d’ailleurs l’obligation d’en proposer) et de faire des pauses régulières dans des zones calmes.

Chez Acoustique Wernert, nous proposons des bouchons d’oreille sur mesure adaptés aux musiciens amateurs comme aux festivaliers réguliers.

Accompagner l’adolescent : le rôle des parents et des professionnels

L’acceptation de l’appareil auditif passe aussi par un accompagnement bienveillant. Les parents jouent un rôle clé : ils doivent être à l’écoute des sentiments et des frustrations de leur enfant, tout en lui expliquant les bénéfices concrets de l’appareillage dans sa vie quotidienne.

Quelques conseils pour aider un adolescent à accepter son appareillage :

• Lui permettre de choisir certains aspects de son appareil (couleur, design) pour qu’il se sente impliqué.
• Lui expliquer comment l’appareil l’aide à mieux suivre en classe, à profiter de ses amis, à écouter sa musique dans de bonnes conditions.
• Associer le port de l’appareil à des activités agréables : écouter de la musique, regarder un film, sortir avec des amis.
• Valoriser chaque progrès avec un renforcement positif.
• Assurer un suivi régulier chez l’audioprothésiste pour garantir un confort optimal et contrôler l’appareil régulièrement.
• Apprendre à prendre soin de son appareil au quotidien pour en prolonger la durée de vie.

Le poids des arguments d’un professionnel de l’audition peut également aider à une prise de conscience. Notre équipe d’experts de l’audition est formée à intervenir auprès du jeune public avec bienveillance, écoute et pédagogie.

L’expertise Acoustique Wernert au service des adolescents

Chez Acoustique Wernert, nous sommes indépendants : nous n’avons pas de partenariat exclusif avec un seul fournisseur. Cela nous permet de proposer à chaque adolescent la solution la plus adaptée à ses besoins, son mode de vie et ses envies, parmi un large choix d’appareils de dernière génération.

Notre équipe comprend notamment un audioprothésiste diplômé d’État spécialisé dans l’appareillage pédiatrique et les implants cochléaires, qui accompagne les jeunes patients et leurs familles tout au long du parcours d’appareillage.

Nous proposons également des bilans auditifs gratuits dans nos centres, avec des délais d’attente plus courts que chez un ORL. Si vous avez des doutes sur l’audition de votre adolescent, ou si vous souhaitez simplement faire un point, n’hésitez pas à prendre rendez-vous.

En finir avec les complexes : l’appareil auditif, un allié du quotidien

Porter un appareil auditif à l’adolescence ne doit plus être vécu comme une contrainte ou une source de honte. Les technologies modernes offrent des solutions discrètes, connectées et performantes qui s’intègrent parfaitement au mode de vie des jeunes.

Bien accompagné, un adolescent appareillé peut suivre sa scolarité normalement, profiter de ses loisirs, communiquer avec ses amis et préparer son avenir dans les meilleures conditions.

Chez Acoustique Wernert, nous croyons que l’appareillage doit être vécu comme une chance et non comme un fardeau. Notre mission : accompagner chaque jeune patient avec empathie, expertise et disponibilité pour qu’il puisse s’épanouir pleinement.

Chez Acoustique Wernert, réseau indépendant d’audioprothésistes présent dans la Loire depuis 1984, l’accompagnement vers une meilleure audition ne s’improvise pas. Chaque patient bénéficie d’un parcours structuré en quatre grandes étapes, pensé pour s’adapter à son rythme, à ses besoins et à son mode de vie. Que vous soyez enfant, adulte ou senior, de la première consultation jusqu’au suivi à long terme, une équipe d’experts de l’audition composée d’audioprothésistes diplômés d’État, d’assistantes diplômées et de techniciens se tient à vos côtés pour vous guider avec empathie et bienveillance.

Avant de commencer : reconnaître les signes d’une perte auditive

La perte auditive est souvent insidieuse. Notre capacité naturelle d’adaptation nous pousse à compenser sans même nous en rendre compte, ce qui retarde fréquemment la prise en charge. Pourtant, agir tôt est essentiel pour la prévention de la surdité : plus on attend, plus on risque de s’isoler socialement, et plus le cerveau perd l’habitude de recevoir et d’interpréter certains sons. La rééducation auditive devient alors plus difficile.

Certains signes doivent vous alerter : vous avez du mal à comprendre quand plusieurs personnes parlent en même temps, vous peinez à suivre une conversation dans un environnement bruyant, vous avez l’impression que les gens marmonnent ou n’articulent pas suffisamment, vous faites souvent répéter vos interlocuteurs, ou encore votre entourage vous fait remarquer que le volume de votre télévision est trop fort. Ces symptômes peuvent être liés à différentes causes, dont la presbyacousie, une baisse progressive de l’audition liée à l’âge. Si vous vous reconnaissez dans l’une de ces situations, il est temps de consulter.

Une fois ces signes identifiés, la première démarche consiste à prendre rendez-vous avec un médecin ORL. Celui-ci réalisera un diagnostic et, si nécessaire, vous orientera vers un audioprothésiste pour un appareillage adapté.

Étape 1 : La première rencontre – Le bilan auditif

Tout commence par un rendez-vous d’écoute et d’échange dans l’un des centres Acoustique Wernert. Ce premier contact est fondamental : l’audioprothésiste prend le temps nécessaire pour comprendre votre situation, identifier vos gênes, vos besoins et vos habitudes d’écoute. C’est l’occasion de faire un point complet sur votre audition.

Cette phase d’écoute est suivie de mesures approfondies. L’audioprothésiste approfondit le test réalisé par l’ORL pour déterminer précisément votre champ dynamique et vos capacités auditives. Chez Acoustique Wernert, un protocole rigoureux est appliqué, fruit de notre expertise, pour ne rien laisser au hasard. La mesure In Vivo est un outil de mesure supplémentaire qui permet d’améliorer la précision des réglages. Le logiciel AUDYX permet également d’effectuer des tests d’audition en conditions réelles, simulant des environnements bruyants tels qu’une terrasse de café, un hall de gare ou un restaurant.

À l’issue de ce bilan, vous choisissez ensemble la solution auditive la plus adaptée à votre morphologie, vos besoins, vos envies et vos habitudes de vie. L’indépendance d’Acoustique Wernert garantit qu’aucune marque ne vous sera imposée : seul votre confort compte. Des aides auditives modernes et discrètes peuvent vous être proposées, y compris dans le cadre du dispositif 100% santé pour un reste à charge nul.

Étape 2 : L’essai gratuit sans engagement

Une fois la solution choisie, place à la phase d’adaptation personnalisée. Cette étape est cruciale pour garantir le confort et l’efficacité de vos futures aides auditives.

Un embout sur mesure est d’abord fabriqué à partir d’une empreinte précise de votre conduit auditif. Les aides auditives sont ensuite réglées grâce à la mesure In Vivo, une méthodologie objective permettant de mesurer l’efficacité réelle d’un réglage.

La rééducation auditive se fait ensuite à votre rythme. Différents rendez-vous de réglage sont nécessaires pour permettre à vos fonctions auditives de se réactiver progressivement. Se familiariser avec son appareil peut parfois prendre du temps, et l’équipe Acoustique Wernert est là pour vous aider tout au long de ce processus.

Étape 3 : La validation de l’appareillage

Cette troisième phase marque un tournant : il s’agit de valider ensemble les bénéfices de votre appareillage auditif dans votre quotidien.

Des tests spécifiques sont réalisés pour mesurer objectivement les progrès accomplis :

• L’amélioration de votre perception sonore
• L’amélioration de votre compréhension dans le calme et dans le bruit

Ces mesures permettent de s’assurer que l’appareillage remplit pleinement son rôle et que les réglages sont parfaitement ajustés à vos besoins.

Étape 4 : Accompagnement et suivi dans la durée

L’accompagnement ne s’arrête pas à la livraison de vos appareils. Chez Acoustique Wernert, votre audioprothésiste est là pour vous accompagner tout au long de la vie de vos appareils, aussi souvent que nécessaire et sans surcoût.

Optimiser vos réglages : Votre spécialiste est à votre écoute pour affiner les réglages en fonction de votre expérience quotidienne. Votre audition peut évoluer dans le temps, et l’équipe sera présente pour la mesurer régulièrement et réadapter les réglages en conséquence.

Contrôler vos appareils régulièrement : Vous garantir l’efficacité constante et le bon fonctionnement de vos aides auditives passe par un entretien régulier par l’équipe. Ce suivi est indispensable dans la réussite à long terme de votre appareillage.

Un suivi personnalisé tous les 3 mois est prévu pour le nettoyage des appareils et le changement des tubes des contours. Un bilan annuel complet est également réalisé à chaque date anniversaire de votre appareillage : contrôle technique, vérification de l’audition avec appareil, et modification des réglages si nécessaire.

Garanties et services inclus

Les appareils bénéficient d’une garantie de 4 ans contre toute panne électronique. En cas de réparation, les techniciens Acoustique Wernert interviennent dans les plus brefs délais. Dans la mesure du possible, un appareil de dépannage, réglé à votre audition, vous est prêté pendant la durée de l’intervention technique.

La durée de vie moyenne d’un appareil auditif est d’environ 5 ans. Les embouts, fabriqués sur mesure, peuvent nécessiter un remplacement en cas de sifflement ou de mauvaise tenue. L’équipe saura vous conseiller le moment venu.

Pour l’entretien quotidien, un kit de départ vous est offert comprenant tous les produits nécessaires : pochettes désinfectantes, bombes nettoyantes, pastilles effervescentes et absorbants d’humidité. Prendre soin de son appareil au quotidien, combiné aux contrôles en centre, est le gage d’un fonctionnement optimal et d’une longévité maximale de vos aides auditives.

Un réseau de proximité à votre service

Avec ses nombreux centres répartis dans la Loire et ses environs, Acoustique Wernert s’engage à être au plus proche de ses patients. Que vous habitiez à Saint-Étienne, Montbrison, Saint-Chamond, Firminy ou dans une commune plus rurale, un centre et une équipe d’experts sont là pour vous accueillir, avec ou sans rendez-vous.

Préserver ou réhabiliter votre santé auditive, c’est vous permettre de profiter sereinement de chaque instant de votre vie. L’équipe Acoustique Wernert est heureuse de vous accompagner dans cette aventure.

Une découverte troublante émerge des récentes études scientifiques : la perte auditive pourrait être bien plus qu’une simple gêne du quotidien. Les chercheurs établissent désormais un lien direct entre la surdité non traitée et le développement de troubles cognitifs, voire de démence. Cette corrélation, longtemps sous-estimée, révèle que les personnes souffrant de déficience auditive présenteraient jusqu’à cinq fois plus de risques de développer des troubles cognitifs que la population générale. Une réalité qui bouleverse notre compréhension des mécanismes du vieillissement cérébral et souligne l’importance cruciale d’une prise en charge précoce des problèmes auditifs.

Un cerveau privé de stimulation auditive

Le lien entre l’audition et les fonctions cognitives s’explique d’abord par la physiologie même de notre cerveau. Lorsqu’une personne souffre de perte auditive, certaines zones cérébrales, normalement stimulées par les sons, commencent à s’atrophier. Cette sous-stimulation entraîne une réorganisation neuronale qui peut avoir des conséquences dévastatrices sur le long terme.

Les recherches menées par l’Institut Pasteur démontrent que le cerveau et l’appareil auditif sont intimement liés. En effet, lorsque les cellules sensorielles de l’oreille interne ne transmettent plus correctement les informations sonores, le cortex auditif s’affaiblit progressivement. Cette dégradation ne se limite pas aux zones dédiées à l’audition, mais s’étend à d’autres régions cérébrales, notamment celles responsables de la mémoire et du langage.

Plus inquiétant encore, cette privation sensorielle engendre un véritable cercle vicieux. L’isolement social, souvent conséquence directe des difficultés de communication, accentue le déclin cognitif. Les personnes malentendantes ont tendance à se replier sur elles-mêmes, réduisant ainsi les interactions sociales essentielles au maintien des fonctions cérébrales. Cette situation crée un terrain favorable au développement de troubles cognitifs plus sévères.

Des conséquences alarmantes sur la santé mentale

Les statistiques récentes dressent un tableau préoccupant des répercussions de la perte auditive non traitée. Une étude longitudinale menée sur plus de 10 000 participants pendant 12 ans révèle que les personnes souffrant de déficience auditive modérée à sévère présentent un risque accru de 54% de développer une démence. Ces chiffres interpellent d’autant plus que la perte auditive touche près d’un tiers des personnes âgées de plus de 65 ans.

Au-delà des aspects purement cognitifs, les conséquences psychologiques sont également significatives. Les chercheurs observent une augmentation des cas de dépression et d’anxiété chez les patients malentendants. L’effort constant de concentration pour comprendre les conversations, conjugué à la frustration de ne pas pouvoir communiquer efficacement, génère un stress chronique qui affecte profondément la qualité de vie.

Les experts mettent également en lumière l’impact sur la plasticité cérébrale. Le cerveau, privé de stimulations auditives adéquates, perd progressivement sa capacité à traiter efficacement l’information sonore. Cette détérioration peut s’avérer irréversible si la prise en charge est trop tardive, soulignant l’urgence d’une intervention précoce dès les premiers signes de perte auditive.

Vers une prévention active par l’appareillage auditif

Face à ces constats alarmants, la communauté médicale insiste sur l’importance d’une prise en charge précoce. Les études récentes démontrent que l’utilisation d’appareils auditifs peut réduire jusqu’à 48% le risque de développer des troubles cognitifs. Cette solution, longtemps considérée comme un simple correcteur de l’audition, s’affirme désormais comme un véritable outil de prévention neurologique.

Les progrès technologiques dans le domaine des prothèses auditives ont considérablement amélioré leur efficacité. Les nouveaux dispositifs, dotés d’intelligence artificielle et de systèmes de traitement du signal sophistiqués, permettent une adaptation plus précise aux besoins spécifiques de chaque patient. Cette personnalisation accrue favorise une meilleure acceptation et un port plus régulier, facteurs essentiels pour maintenir une stimulation cognitive optimale.

Les professionnels de santé recommandent désormais un dépistage auditif systématique dès 50 ans, même en l’absence de symptômes manifestes. Cette approche préventive s’accompagne d’une sensibilisation accrue aux risques liés à l’exposition au bruit et à l’importance d’une hygiène auditive rigoureuse. Dans ce contexte, le remboursement amélioré des appareils auditifs par l’Assurance Maladie depuis 2021 représente une avancée majeure pour faciliter l’accès aux soins et prévenir le déclin cognitif lié à la surdité.

Solutions pratiques et recommandations pour préserver sa santé auditive

La prévention des troubles auditifs et cognitifs nécessite une approche globale et proactive. Les experts en santé auditive préconisent une vigilance accrue dès les premiers signes de difficulté d’audition, même minimes. La prise en charge précoce constitue la clé d’une protection efficace contre le déclin cognitif associé à la perte auditive.

Recommandations essentielles :

• Effectuer un bilan auditif annuel à partir de 50 ans
• Limiter l’exposition aux bruits intenses (>85 décibels)
• Porter des protections auditives lors d’activités bruyantes
• Consulter rapidement un ORL dès les premiers signes de gêne auditive
• Maintenir une vie sociale active pour stimuler les fonctions cognitives
• Opter pour des pauses auditives régulières dans les environnements bruyants

Les spécialistes insistent également sur l’importance d’une approche multidisciplinaire. La collaboration entre audioprothésistes, neurologues et gériatres permet une prise en charge optimale, adaptée aux besoins spécifiques de chaque patient. Cette synergie médicale favorise un suivi personnalisé et une meilleure adhésion aux traitements proposés.

Face à l’augmentation constante des cas de démence dans une population vieillissante, la préservation de la santé auditive s’impose comme un enjeu de santé publique majeur. Les campagnes de sensibilisation se multiplient, visant à briser les tabous autour du port d’appareils auditifs et à promouvoir une culture de la prévention auditive dès le plus jeune âge.

Perspectives d’avenir et innovations thérapeutiques

La recherche dans le domaine de la santé auditive connaît actuellement une effervescence sans précédent. Les avancées technologiques ouvrent de nouvelles voies prometteuses pour le traitement des troubles auditifs et la prévention des déficits cognitifs associés. Les thérapies géniques, en particulier, suscitent un vif espoir avec des résultats préliminaires encourageants dans la régénération des cellules ciliées de l’oreille interne.

L’intelligence artificielle révolutionne également le secteur des prothèses auditives. Les nouveaux algorithmes permettent une adaptation en temps réel aux environnements sonores, offrant une expérience d’écoute plus naturelle. Ces innovations contribuent à améliorer significativement l’acceptation des appareillages par les patients, un facteur crucial dans la prévention du déclin cognitif.

La télémédecine s’impose progressivement comme un outil complémentaire précieux. Les consultations à distance et le suivi régulier via des applications dédiées permettent un ajustement plus fin des appareillages et une détection précoce des problèmes potentiels. Cette approche moderne de la santé auditive, combinée aux thérapies traditionnelles, dessine les contours d’une prise en charge plus efficace et personnalisée des troubles auditifs.

Conclusion

Les liens étroits entre santé auditive et cognitive représentent un enjeu majeur de santé publique pour les décennies à venir. L’accumulation des preuves scientifiques ne laisse plus de place au doute : la prise en charge précoce des troubles auditifs constitue un levier essentiel dans la prévention de la démence. Les progrès technologiques, combinés à une meilleure compréhension des mécanismes neurologiques, ouvrent des perspectives encourageantes pour le traitement et la prévention. L’accessibilité croissante des solutions auditives, soutenue par des politiques de santé plus inclusives, permet d’envisager un avenir où la préservation de notre capital auditif deviendra une priorité collective.

Face à ces découvertes, n’est-il pas temps de considérer la santé auditive non plus comme un simple confort, mais comme un investissement crucial pour notre santé cognitive future ?

La surdité héréditaire, transmise génétiquement au sein d’une famille, peut entraîner une diminution des capacités auditives dès la naissance (on parle alors de surdité congénitale) ou au cours de la vie (surdité acquise).

Bien que la surdité puisse avoir des causes variées et ne soit pas toujours héréditaire, cette forme spécifique suscite de nombreuses questions. Explorons ensemble les différentes facettes de la surdité, en mettant particulièrement l’accent sur ses aspects héréditaires et les syndromes qui peuvent être associés.

Sans parler du facteur héréditaire, qu’est-ce qu’une surdité ?

La surdité est un dysfonctionnement d’une des trois parties de l’oreille : interne, moyenne et externe entraînant une perte ou une baisse des capacités auditives. En effet, ces trois parties interviennent dans la conduction, l’amplification et la transformation des sons afin de les rendre perceptibles par le cerveau qui fera par la suite le travail d’analyse et de compréhension.

La surdité n’est pas forcément héréditaire. Elle a différentes causes et peut intervenir dès la naissance, de manière brutale ou transitoire, ou s’accentuer naturellement avec le temps ou le vieillissement (exemple de la presbyacousie).

On évoque généralement trois types de surdité :

• Surdité de transmission
• Surdité de perception
• Surdité mixte

La surdité chez les enfants a de multiples origines possibles, la plus connu étant l’otite, créant une surdité de transmission souvent transitoire. Une fois soignées, celles-ci n’ont pas d’impact significatif sur la santé. Un facteur héréditaire peut bien entendu être aussi à l’origine d’une surdité tout comme des maladies infantiles telles que les méningites bactériennes, les oreillons, le CMV…

La surdité chez l’adulte peut, elle aussi avoir différentes causes : maladie, exposition à des volumes sonores trop élevés, vieillissement…

Cependant, si plusieurs personnes de votre famille sont touchées par une perte auditive, vous pouvez alors être porteur d’une surdité héréditaire.

La surdité héréditaire

La surdité héréditaire est une forme de perte auditive transmise génétiquement au sein d’une famille. On attribue généralement cette surdité héréditaire à une mutation génétique sur un ou plusieurs gènes d’un ou plusieurs chromosomes (de nombreux gènes ont été identifiés comme pourvoyeurs de surdités).

Il existe de nombreuses autres causes pouvant expliquer la survenue de cette surdité, comme une malformation de l’oreille ou des lésions sur des nerfs auditifs.

La transmission de cette surdité héréditaire peut se faire par un ou les deux parents porteurs du gène muté. En fonction du caractère dominant ou récessif du ou des gènes transmis, l’enfant sera atteint ou non de surdité (porteur sain). En bref de multiple facteurs qui peuvent être expliqués par les généticiens.

La surdité héréditaire, quelques syndromes identifiés

La recherche a permis d’identifier une centaine de gènes responsables de différents syndromes (association de plusieurs pathologie) entraînant une surdité héréditaire.

• Le syndrome de Treacher Collins (ou Franceschetti-Klein) : pathologie génétique et congénitale entraînant une surdité, des malformations cranio-faciales ayant des conséquences sur la respiration, l’alimentation, l’audition, la vision…
• Le syndrome Branchio-Oto-Rénal : surdité et malformation des oreilles (externe, moyenne ou interne) et rénales.
• Le syndrome de Waardenburg : surdité et trouble au niveau de la pigmentation (yeux, peau, poils et cheveux) et une altération de la forme du visage.
• Le syndrome d’Usher : surdité sévère à profonde, troubles de l’équilibre et ophtalmique pouvant conduire à une cécité.
• Le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen : surdité sévère et anomalies cardiaques.
• Le syndrome de Pendred : surdité prédominante sur les fréquences aiguës et anomalies sur la thyroïde et de l’équilibre.
• Le syndrome de Cockayne : surdité associée à un retard de croissance (poids, taille, tour de tête) et un retard du développement psychomoteur, tremblements, cataracte, sensibilité de la peau aux UV…
• Le syndrome d’Alport : surdité évolutive provoquant une atteinte rénale et ophtalmique.
• Le syndrome de Norrie : surdité congénitale et évolutive provoquant des troubles ophtalmiques et un retard de développement.
• Le syndrome de Stickler : surdité accompagnée d’atteintes squelettiques et ophtalmiques.

Comment reconnaître la surdité héréditaire ?

Lors d’une surdité héréditaire, on peut observer une hypoacousie, autrement dit une diminution de la capacité auditive. Il est alors pertinent de questionner son entourage pour identifier si d’autres personnes de votre famille en sont atteintes ; si c’est le cas, on peut penser à une surdité héréditaire. Il est également possible de faire passer un examen audiométrique à l’entourage familial afin de déceler directement la présence d’une surdité héréditaire.

Attention cependant, il faut faire la différence avec une perte auditive due au vieillissement naturel des personnes âgées, mais cela sera pris en compte par un professionnel de la santé (en particulier le médecin ORL) lors des tests.

Les conséquences d’une surdité héréditaire ou non peuvent se manifester par une perception altérée des sons, un possible retard dans le développement du langage (chez l’enfant), ainsi que des difficultés à suivre les conversations en milieu bruyant et à localiser les sources sonores.

Il existe donc une surcharge cognitive avec fatigabilité en particulier dans le bruit. Même en donnant l’impression qu’il entend bien, la personne atteint de surdité utilise la suppléance mentale et fragilise ses capacités attentionnelles. Elle reste en hypervigilance et cela engendre de la fatigue auditive et un plus grand effort d’écoute.

Prise en charge de la surdité héréditaire

Dans tous les cas, il est nécessaire de consulter un ORL afin d’obtenir un diagnostic précis. Chez le nouveau-né, depuis 2014, dans le cadre du dépistage néonatal de la surdité héréditaire ou non, un test auditif rapide, automatisé et sans douleur est systématiquement proposé avec accord parental, à la maternité, afin de dépister une potentielle déficience auditive. En l’absence de réponse positive lors de ce test à la maternité, un 2nd test sera fait quelques semaines plus tard. Il est essentiel de réaliser ce nouveau contrôle car l’absence de réponse à la maternité n’induit pas systématiquement un problème d’audition chez le nouveau-né, mais il est nécessaire de le vérifier.

Il est important qu’en cas de troubles auditifs, l’enfant comme l’adulte puisse bénéficier d’une prise en charge rapide pour éviter d’autres pathologies annexes. Chez l’enfant, il est d’autant plus important de surveiller sa survenue, car elle peut engendrer des troubles de la communication globale, en particulier du langage, des difficultés dans les apprentissages et retentir sur ses rapports sociaux. Si l’ORL confirme qu’il existe une surdité, et que les parents ont un projet oralisant, l’enfant doit bénéficier d’une prise en charge par un ORL et un audioprothésiste spécialisé et d’un suivi rapproché pour observer l’évolution du développement de l’enfant en particulier ses aptitudes à la communication. Il est, en effet, complexe de déterminer les difficultés auditives exactes des enfants mais avec patience et professionnalisme, on finit toujours par y parvenir. De ce fait, des visites régulières, de nombreux tests d’audition et des observations de son comportement permettront, au bout de quelques semaines de déterminer la meilleure prise en charge possible.

L’appareillage auditif pour traiter la surdité héréditaire

À la suite du diagnostic de surdité héréditaire, et en cas de projet oralisant, il peut être nécessaire de prendre en charge la perte auditive avec des appareils auditifs ou la pose d’implant(s) cochléaire(s). Ces deux solutions, couplées à une éventuelle rééducation orthophonique, vont permettre à la personne souffrant de troubles auditifs de mieux vivre avec son environnement, de développer ou soutenir un langage oral.

Chez Acoustique Wernert, Pascal Rialhon, audioprothésiste diplômé d’État et référent pédiatrique, reçoit les enfants afin d’effectuer un suivi rigoureux de la réussite de leur appareillage. Découvrez notre article sur : l’appareillage auditif infantile.

Si votre enfant souffre d’une perte auditive, n’hésitez pas à nous consulter au plus vite !